雷諾現象在系統性紅斑狼瘡中的臨床意義
關鍵字： 紅斑狼瘡1 資料與方法
1.1 病例選擇：1995年5月至1999年6月在我院住院的SLE患者共158例，其中伴RP者42例， 無RP者(對照組)116例。
1.2 診斷標準：①所有病例診斷均符合美國風濕病協會1982年關于SLE的診斷標準。②RP 診斷根據患者自述和醫生觀察的結果。③腎炎的診斷根據24 h尿蛋白定量≥0.5 g或腎穿刺 檢查結果。神經系統受累根據患者出現神經、精神癥狀而又排除感染、藥物、高血壓、糖尿 病和尿毒癥等因素所致。血液系統受累則根據白細胞(WBC)＜4.0×109/L，血紅蛋白(Hb) ＜100 g/L和/或血小板(PLT)＜100×109/L，并無應用骨髓抑制性藥物史。④肌炎/肌病 診斷根據患者有肌痛、肌無力表現，結合肌酶和肌電圖檢查異常。心臟受累根據有心電圖異 常并除外原發性心臟病，肺動脈高壓則根據1992年Langevizy等提出的診斷標準［1］ 。
1.3 實驗方法：抗核抗體(ANA)用間接免疫熒光法，抗雙鏈DNA抗體(ds-DNA)用放射免疫法，抗Sm、RNP、SSA和SSB抗體用單向免疫擴散法。類風濕因子(RF)、C3和C4用特種蛋白檢測儀檢測。
1.4 隨訪：以門診隨診、通信或電話方式進行隨訪。
1.5 統計學處理：正態分布的計量資料采用t檢驗，非正態分布的計量資料采用秩和 檢驗，計數資料采用χ2檢驗，以P＜0.05為顯著性界值。
2 結果
2.1 一般情況：42例RP組患者中，女性40例，男性2例，發病年齡14～45歲，平均(28±9) 歲，發病年齡分布：＜20歲7例，20～40歲29例，＞40歲6例，病程2個月～17年，平均3.5 年。116例無RP組患者中，男性16例，女性100例，發病年齡5歲～56歲，發病年齡分布：＜2 0歲35例，20～40歲64例，＞40歲17例，平均(26±11)歲。病程1個月～23年，平均2.5年。 盡管RP組的女性與男性的比例更高，但兩組間差異尚未達到顯著性(P＞0.05)。平均發 病年齡、發病高峰年齡及平均病程在兩組間差異均無顯著性(P均＞0.05)。
2.2 臨床表現及實驗室檢查。RP組中，以RP為首發癥狀者有35.7%(15/42)。該組 出現脫發、肌炎/肌病、心臟受累和肺動脈高壓的機率明顯高于無RP組(P均＜0.05或0 .01)。γ-球蛋白升高、ANA、抗RNP和抗Sm抗體的陽性率也明顯高于無雷諾組(P均＜0 .05或0.01)。而平均發病年齡、平均病程、關節痛(炎)、皮損、腎炎、神經系統受累、血液系統受累、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB抗體和RF的陽性率在兩組間差異無顯著性(P均＞0.05)。
2.3 隨訪：共有125例患者進行了隨訪，其中有RP組34例，無RP組91例，包括 全部的11例肺動脈高壓患者，平均隨訪(2.2±1.4)年。死亡3例，其中1例死于肺動脈高壓 并發右心衰竭(有RP組)，另外2例分別死于并發結核感染和狼瘡腦病。3 討論
本文兩組患者在平均發病年齡、男女比例及平均病程差異均無顯著性，提示兩組資料的比較 具備可比性。
本文發現，有RP與無RP的SLE患者在臨床上有許多差異，前者出現脫發、肌炎/肌病、心臟受 累和肺動脈高壓均明顯多于后者。這些結果與國外研究［2，3］結論一致。但我們未 觀察到有RP的患者，出現皮損(特別是指和趾部位皮損)的機率更高［4］，以及成年 發病的SLE患者更有可能出現RP［5］。另外，我們還發現，有RP的患者，血清中出現 ANA、抗RNP和抗Sm抗體及γ-球蛋白升高的陽性率更高，這與文獻［4］觀察到的“ANA等免 疫學指標無明顯差異”的結論不一致。
目前普遍認為，雷諾現象不僅可出現在肢體末端，而且也可出現在內臟血管，如心臟和肺臟 等，這可以解釋有RP的患者更容易發生肺動脈高壓。本文11例肺動脈高壓患者中，有9例伴 有RP，說明肺小血管的反復痙攣可能是導致肺動脈高壓的原因之一［4］。心臟的異 常也是如此，冠狀血管反復痙攣可能也是造成心臟受累的原因之一。但同樣含有豐富血管的 腎臟和神經系統為何受累的發生率無明顯升高?其原因尚不清楚，推測有RP組的抗RNP抗體陽 性率較高是其原因之一。有報道認為，抗RNP抗體可能是一種保護性抗體，RNP抗體陽性者， 發生腎臟和神經系統受累的機率較低，而肌炎發生率較高［6，7］。因此，RP的出現 與腎臟和神經系統受累無關［4，7］。
雷諾現象可出現在許多疾病，其中在結締組織病者高達47%～56.7%［8］。作為 最常見的結締組織病之一的SLE，出現RP的機率也高達10%～45%［6，9，10］(本 組患者為26.6%)。SLE出現RP的機制至今仍不清楚，Bunker等［11］認為可能與局部 的神經血管異常有關，他發現有雷諾現象的自身免疫性疾病患者的血循環中，對肢端皮膚微 血管具有強大血管收縮性能的內皮素-1水平明顯升高，而微血管周圍的末梢神經中對肢端 皮膚血管具有強大擴血管性能的降鈣素基因相關肽(calcitonin gene-related peptide，C GRP)明顯減少。近來有報道［12］認為，狼瘡患者的雷諾現象可能還與血循環中存在 的抗纖維蛋白結合性組織型纖溶酶原激活物(tissue-type plasminogen activator，t-PA )的抗體相關，該抗體與纖維蛋白結合性t-PA相結合，使t-PA活性降低，加上纖維蛋白溶 酶原抑制劑活性升高，使機體的纖溶活性下降，肢端或內臟的末梢血管內血液容易凝固，而 觸發雷諾現象。
總之，雷諾現象對于SLE患者有較大的臨床意義。盡管有RP的SLE患者發生腎炎、神經系統受 累及血液系統受累無明顯升高，但并發肺動脈高壓和心臟受累的發生率較高，且有更多的免 疫學異常。因肺動脈高壓和心臟受累是SLE預后不良的指標之一［4］，本文便有1例 患者因肺動脈高壓并發右心衰竭而死亡，因此RP也可作為狼瘡預后不良的指標之一。對伴有 RP的SLE患者應注意心肺狀態，及有無肺動脈高壓，以便早期診斷和早期治療。
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