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臨床助理醫師考試成人硬腫癥復習筆記
導語：成人硬腫癥是一種以突然發生彌漫性對稱性皮膚發硬為特征的少見病，多發生于感染性疾病之后，經過數年多可自行緩解。
(一)發病原因
病因不明。根據大多數患者發生于感染性疾病(包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等)之后，其中半數以上系鏈球菌屬感染。對本病是否為變態反應的一種表現，或是一種自身免疫的過程，或是基質內由于微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。
(二)發病機制
多發生于感染性疾病之后，發病機制還不清楚。
成人硬腫癥的表現及診斷
大多數病例常在急性發熱性疾病后的數天至6周內開始于頸后及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發硬，很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發炎、色素改變及毛發脫落等現象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。
本病常在發病后3～6個月內自行好轉，多數在2年內完全消退，少數病例則持續不退，或僅部分改善，長期保持殘余發硬區而不完全恢復，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復發。
根據皮損常先發于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發展，呈進行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發炎、色素改變及毛發脫落等現象，局部感覺如常，可以確定診斷。
成人硬腫癥的輔助檢查
部分患者抗“O”增高，其他項目異常無規律性。
組織病理：表皮正常，真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚并被透明腔隙所分離，腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮。電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細均勻，呈束狀排列，伴過量微纖維內物質的積聚和體積小、功能不活躍的成纖維細胞。
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