小兒骨纖維結構不良治療體會
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摘要：目的：總結10例骨纖維結構不良患兒的診治過程、方法及治療效果。方法：10例病歷均行手術治療，病灶清除加植骨9例，單純病灶清除1例。植骨行自體髂骨植骨8例，磷酸鈣人工骨植骨1例。2例開窗較大患兒，使用可吸收醫用膜覆蓋開窗處，以防止軟組織生長進入。結果：10例患兒隨訪1～4年，病理性骨折均骨性愈合，愈合時間3～5個月，局部疼痛就診病例癥狀消失，無復發病例。未出現病理性骨折及再發骨折病例。X片復查：局部囊狀陰影消失，囊腔骨化，密度均勻。10例患兒近期隨訪均無生長發育障礙。1例患兒病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破壞，病灶突破關節內軟骨面，手術僅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早閉。近期療效較滿意，無膝內外翻。有待遠期隨訪。結論：對早期發現的患兒，積極地治療，無論是療效還是治療難度都令人滿意。一旦出現病理性骨折，治療難度加大，術后愈合周期延長，患兒疼痛時間延長，加之病理性骨折需固定，治療費用加大。
關鍵詞：骨纖維結構不良;病灶清除加植骨;骨垢破壞;病理性骨折
骨纖維結構不良作為骨組織腫瘤樣病變的一種，近年來隨著人們醫療意識及經濟條件的提高，臨床病例呈上升趨勢。作為骨組織腫瘤樣病變的一種，占骨組織腫瘤樣病變首位。發病均為青少年兒童，年齡10歲左右，發病可發生于任何骨骼，多數患兒無任何癥狀，早期不易發現，后期多達2/3的病例發生病理性骨折，大多數病例以此為首發癥狀[1]。陜西勉縣九冶醫院骨科2003年1月～2006年12月共收治骨纖維結構不良患兒10例，病理性骨折2例，10例患兒均行病灶清除加植骨，骨折病例加用內、外固定，隨訪1～4年，平均18個月，取得滿意療效，現報告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料：2003年1月～2006年12月我院骨科共收治骨纖維結構不良患兒10例，其中男4例，女6例，年齡4～12歲，平均6.6歲。本組10例病例中，以病理性骨折就診發現2例，病灶周圍疼痛拍片發現2例，余6例均為病灶周圍外傷。骨折后拍片發現，1例尾椎骨折發現小轉子病灶，1例外踝骨折發現脛骨下段病灶，8例病例既往均無任何癥狀。本組病例僅2例有明顯癥狀。1例脛骨大結節處病灶，局部疼痛就診。1例股骨外上髁，病灶破壞骨垢，突破關節內軟骨面，引發膝關節積液，腫痛，活動受限就診。余8例既往均無任何癥狀。影像學檢查：X片表現為膨脹性溶骨改變，呈磨砂玻璃樣，部分囊狀陰影，不規則鈣化，皮質變薄不一。實驗室檢查：骨堿性磷酸酶升高7例，最高480 mmol/L，高出正常3倍。血沉均正常。
1.2 手術治療：①病灶清除：10例患兒均行局部開窗，病灶清除，開窗范圍力爭小，但以將病變組織清除干凈為準，加壓沖洗。②植骨：本組10例患兒，9例行植骨，1例患兒病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破壞，病灶突破關節內軟骨面，手術僅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早閉，影響生長發育。9例植骨病例中，8例取自體髂骨植骨，1例磷酸鈣人工骨植骨。自體髂骨植骨以大塊髂骨修剪成小骨條植入。2例開窗較大患兒，使用可吸收醫用膜覆蓋開窗處，以防止軟組織進入。
2 結果
本組10例患兒隨訪1～4年，骨折患兒均骨性愈合，愈合時間3～5個月，局部疼痛就診病例癥狀消失，無復發病例。X片復查：局部囊狀陰影消失，囊腔骨化，密度均勻。10例患兒近期均無生長發育障礙。1例患兒病灶位于股骨外上髁干垢端，骨垢破壞，病灶突破關節內軟骨面，手術僅行病灶清除，未予植骨，以防骨垢早閉。近期療效較滿意，無膝內外翻。有待遠期隨訪。
3 討論
骨纖維結構不良患兒大多無任何癥狀，多在健康查體及病灶周圍外傷，骨折后拍片協診時發現。少數累及臨近關節而引發癥狀，僅感疼痛，大多休息后緩解，而生長發育期兒童因骨垢生長出現關節疼痛較為常見，多數休息后緩解，未予重視因而漏診，直至出現病理性骨折后才被發現。而早期發現，早期治療，能積極預防病理性骨折的出現。本組病例均行手術治療，病灶清除植骨，目的在于徹底清除病灶，恢復病灶處骨質組織學結構及生物力學結構，能積極預防遠期病理性骨折的發生。目前治療本病主要以手術治療為主，刮除、植骨為大多數同行選擇的術式。
骨纖維結構不良為一組以骨纖維變性為特征的囊性病變，為先天性、非遺傳性疾病，原因、發病機制尚不清。本病系瘤樣病變的一種，發病率局瘤樣病變首位，我國較國外發病率高。女性多見，男女比1：2～3。非手術治療方法國外研究較多，主要使用雙磷酸鈉鹽化合物治療，其二代產物羥乙磷酸鈉治療能減輕疼痛，可減慢溶骨改變的速度，但對原發病灶并不能治愈;國內尚未廣泛使用，仍以手術治療為主，手術能徹底清除病灶，短期恢復病灶處骨質組織學結構及生物力學結構[2]。我們認為，對早期發現的患兒，積極地治療，無論是療效還是治療難度都令人滿意。一旦出現病理性骨折，治療難度大大加大，術后愈合周期延長，患兒疼痛時間延長，加之病理性骨折需固定，治療費用加大。本組10例患兒隨訪1～4年，效果滿意，未出現病理性骨折及再發骨折病例。近期文獻報道對本病擬行基因治療的研究，有望突破。
本組10例患兒均系病灶較局限，單發病損病例。有癥狀患兒僅為局部疼痛，無皮膚色素沉著，及性早熟等表現，診斷并不困難。無局部畸形，手術方式較簡單。對病灶較大、多發性侵犯病例尚缺，結論有一定局限性，個別病例有待長期隨訪。
4 參考文獻
[1] 胥少釘,郭寶豐,徐印坎.實用骨科學[M].第2版.北京:人民軍醫出版社,2002:1275.
[2] 耿 彬.骨形態生成蛋白治療骨折的系統評價[J].中國矯形外科雜志,2010,23(5):1949.
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