2016臨床助理醫師《內科學-血液系統》溶血性貧血

　　溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加(壽命縮短)，超過骨髓造血的代償能力而發生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，則雖有溶血，但不出現貧血，稱為溶血性疾患。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15～20天時才會發生貧血。

　　一、發病機制：

　　1.紅細胞易于破壞壽命縮短

　　(1)紅細胞膜的異常

　　(2)血紅蛋白的異常

　　(3)機械性因素

　　2.異常紅細胞破壞的場所：

　　(1)血管內：血型不合、PNH。

　　(2)血管外：遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

　　二、臨床表現：

　　短期大量血管內溶血：嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，嚴重者周圍循環衰竭和急性腎衰，慢性溶血：以血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。

　　三、實驗室：

　　1.提示紅細胞破壞：

　　(1)血管外溶血：

　　a.高膽紅素血癥

　　b.糞膽原排出增多

　　c.尿膽原排出增多

　　(2)血管內溶血：

　　a. 游離血紅蛋白血增高

　　b. 血清結合珠蛋白降低

　　c. 血紅蛋白尿

　　d. 含鐵血黃素尿

　　2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查：

　　a. 網織紅細胞增多

　　b. 周圍血液中出現幼稚血細胞

　　c.骨髓幼紅細胞增生

　　3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查：

　　a. 紅細胞形態改變

　　b 吞噬紅細胞現象及自身凝集反應

　　c. 海因小體

　　d. 紅細胞滲透性脆性增加

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